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天才、狂人的梅毒之谜-第5部分

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期良性初期”,其实根本没有用。《哈里森内科原理》(Harrison誷 Principles of Internal Medicine)就简单地视初期感染为临床症状(下疳、发烧、出疹子),消失之后称为“潜伏期”(latency;从拉丁文latere而来,意思为隐藏、潜伏、隐而不现、隐瞒),之后的所有症状,很简单,都叫做“末期梅毒”。
  那么,“末期梅毒”是从什么时候开始?根据《哈里森内科原理》,在第二期感染消退之后,立即缓慢进入发炎症状。例如,《哈里森内科原理》将虹膜炎列为“眼睛后期的创伤”,然而,斯托克斯认为虹膜炎通常出现在感染后六个月到两年之间。虽然这种简化的分类很有用,但是“潜伏”一词现在通常是指另一个意思──不活跃的(inactive)。当初利可描述第三期梅毒会损害到身体内部,并且为梅毒取个绰号“伟大的模仿者”,结果梅毒痛苦的症状因为“潜伏”一词而被低估了。
  螺旋体从感染点进入身体,梅毒患者的感染就此开始。螺旋体很快开始分裂复制。《哈里森内科原理》中说,在出现临床创伤之前,螺旋体的密度高达每克人体组织有一千万只。身体的免疫系统进行抗争,大量的螺旋体死亡,但有些还群集存活在组织内,并且定期将有机体从这些蓄积地点排入血液和淋巴液中,在许多新的地方造成新的创伤。梅毒是一种慢性发炎而且不断复发的疾病。
  在青霉素发明之前,经常可以看到未接受治疗的梅毒末期患者,这在今天的候诊室几乎看不到。以下就是以前的医生所做的梅毒病程观察记录摘要。
    感染:下疳(初期梅毒)
  螺旋体从某个人潮湿皮肤的伤口或是黏膜蠕动出来,进入另一个人的伤口或黏膜。潜伏期平均是三个星期,然后在感染点出现溃疡或下疳。伤口可能太小所以没被注意到,或者大到在软骨的基部和硬皮边缘形成难看的溃疮,渗出的脓汁充满有传染性的螺旋体。这时候通常不会痛,除非同时感染如淋病的其他疾病。身体开始在下疳部位防卫,高度感染的伤口在二到六个星期内消失。螺旋体经由血液与淋巴散布全身,它发现血液不是友善的媒介,于是转到组织内,建立起感染的殖民地。螺旋休在初期阶段就到达脑部。
    发烧和出疹子(第二期梅毒)
  全身性的感染,发烧、出疹子(见图),以及下疳出现后五到十二个星期极度抑郁不舒服。发烧可能轻微,也可能严重,持续性或是忽轻忽重。出疹子可能不太明显,自己都没注意;也可能布满全身,包括手掌和脚底。疹子为铜色,不痛不痒,看起来像麻疹。在口腔喉咙或是嘴唇上出现斑点,会分泌出粘液,充满传染性的螺旋体。头发成束脱落的话,可能造成斑点状秃头(秃头症)。
  这时候,梅毒患者可能觉得骨头和关节疼痛、没有食欲、失眠、喉咙痛、肠胃痛、头痛,每天晚上同一时段发作,早上就消失。一只眼睛出现虹膜炎,然后是另一只眼睛,这是视力恶化的征兆。哈钦森指出,皮肤、眼睛、骨头、关节和神经系统,同时受到影响,“实际上,身体的所有组织都会受到摧残”。'2'第二期感染可能几个星期,或者持续长达六个月。初期梅毒模仿其他发烧疾病,如疟疾、斑疹伤寒或是伤寒。
    第二期初期:隐藏的梅毒──侵入身体内部组织
  全身感染之后几年,在平静无事的表面下正进行两个过程。第一,宿主对于入侵的有机体变得敏锐或敏感。《哈里森内科原理》提到“对于梅毒螺旋体出现一种非常夸大的延发过敏症反应”。'3'身体不再充满螺旋体,而是少量的螺旋体产生破坏性的梅毒瘤,这些梅毒瘤小至需要用显微镜观察,大至长达数公分。除了头发、牙齿和指甲,梅毒瘤在全身各处都可能出现。第二,有机生物聚集之处发生慢性发炎,尤其是在神经系统和血管。
  

医生的观点(2)
这时候经常完全诊断不出梅毒。本来身体健康的人,突然这里疼痛,消退之后,另一个地方又疼痛,由于经常发作,只好卧病在床或是住院休养。这时会出现严重头痛、呕吐、肠胃痛,关节和肌肉也经常疼痛,还有虹膜炎、耳聋、瘫痪以及许多其他症状。在此发炎阶段,梅毒模仿好几种症候。患者经常觉得中毒,四处寻访名医,诊断书堆积如山,还有神经衰弱症和忧郁症。从解剖来看,没有人会怀疑这些症状的隐藏因素是梅毒。斯托克斯说,梅毒在这初期阶段隐而不显,但是症状分散得很广泛。
    第二期中期:疾病发展的警告讯号
    皮肤损害
  出疹子或是溃疡造成的皮肤损害,通常是后期梅毒的第一个症状。后期复发的梅毒疹子,包含不均匀、局部和成群的斑点,有时候会发痒,与第二期初期的疹子相反。
    麻痹性痴呆的警讯
  麻痹性痴呆在感染后几年至几十年内都可能发作。发作之前的征兆或警讯,往往长达十年,家人、朋友可以明显感受到。亲友常觉得震惊和迷惑,因为有时候行为正常,但有时候行为怪异不受约束,甚至出现犯罪行为,并且违反以前严格遵守的道德价值观。威廉·奥斯勒描述道:“性格改变……亲友皆感讶异,”并且警告要注意“违反行为准则道德堕落的重要迹象”。'4'
  麻痹性痴呆发作之前的最后阶段,人变得非常愉快,极强烈的兴奋,创意不断涌现,而且自大浮夸,但时而又严重沮丧,往往想要自杀。狂妄的妄想症、偏执狂、狂喜、易怒、狂怒,以及荒谬反社会的行为,都是要发疯的历程。患者可能突然开始赌博,狂饮作乐、挥霍无度,或是想像自己很有钱。冷静的人变得情绪激动,爱干净的人变得邋遢,羞怯的人变得好斗,往往被误诊为受迫害偏执狂或是精神分裂症。
  这时候,梅毒患者可能被这些——感觉脑部有电流、突然头晕、耳中有嗡嗡和咻咻声、晕眩、听到天使唱歌的幻觉——折磨。此警告阶段通常有一种爆发性的现象,患者觉得充满精力,有能力去完成需要最精确控制的表达,这时候,患者不会被怀疑有梅毒,因为他的神智非常清楚,完全没有痴呆。
  身体出现这些迹象和症状:偶尔与持续性的麻痹(尤其是四肢)、头痛、失眠、体重减轻、极度疲惫、颤抖,以及语言障碍。身体各部位可能感到短暂的神经痛,或是出现风湿病的症状。这时候患者运动会感到筋疲力尽,不想动,往往连一小段路都不想走。身体变得僵硬,显得迅速老化。脑部可能会感到抽痛,或者像癫痫发作和颤抖。书写时手很早就颤抖,笔迹也改变:涂擦、重叠、漏字或是漏字母、在每行最后堆积许多字、字母忽大忽小。
  患者通常被误诊为躁狂症或躁郁症。斯托克斯写道:“脑部神经系统梅毒造成躁狂沮丧,有多种可能性……沮丧的状态较难以区别,似乎没有一种状况足以让我们区分麻痹性痴呆的沮丧与躁狂症的精神疾病……由于两者可能发生完全相同的妄想症,因此在躁狂的阶段也很难区别这两种疾病。”'5'
    脊髓痨的警讯
  脊髓痨是最痛苦的梅毒症状。手、脚或是眼睛出现突然剧烈的“电击刺痛”,就是开始的警讯。肠胃极度难受,这通常会持续多年。突然的剧痛会让患者倒地抽筋啜泣;呕吐不止导致虚弱与筋疲力竭。
    心血管梅毒的警讯
  心脏性梅毒是末期梅毒最危险的症状之一。感染之初的几个月,螺旋体就表现出对于大动脉有特殊的喜好,开始造成缓慢发炎,数十年后血管封闭,血管壁因为组织受损而变得薄弱。在青霉素发明之前,几乎所有梅毒患者的心脏疾病,都是大动脉遭受梅毒感染所致。这通常只有解剖才会发现,因为大动脉会出现第二个声音,造成音调明显改变,但是以听诊器诊断往往没注意到,即使发现音调改变,也以为只是高血压。“说起来很矛盾,第一个警讯可能就是猝死。”'6'心血管梅毒在感染五年后有征兆,胸口出现疼痛,害怕会心脏衰竭,不过也有可能30年在临床上都没有明显的心脏症状。
    后期:第三期
    麻痹性痴呆
  麻痹性痴呆通常会出现引人注目的行为,如:妄想症,言行浮夸,对于宗教、神话或是皇室人物产生认同,有时候有狂怒和暴力行为。接下来数月数年,有时痴呆有时神智清楚,神智清楚时好像痊愈。麻痹是逐渐发生的,而患者往往最后几年住在精神病院。麻痹性痴呆造成人格扭曲、行为异常、过度反应、眼神异常、感觉中枢改变、智能损伤,以及口齿不清。
    脊髓痨
  脊髓痨是因脊髓索状组织的神经细胞受损所致,这使得患者失去位置感,慢慢地,其身体动作无法协调。脊髓痨患者经常有不正常的感觉能力,步伐僵硬蹒跚、走路东倒西歪,有时候拖着脚走,症状有:解尿困难、性无能、视线模糊、手脚麻痹、对温度变化感觉错误。瞳孔缩小不正常,对光线没有反应,但对眼睛调节有反应,被称为“阿盖尔—罗伯逊瞳孔”(Argyll…Robertson pupils)——脊髓痨和麻痹性痴呆经常会出现此症状。
   。。

医生的观点(3)
脊髓痨和麻痹性痴呆一起出现时,叫作“脊髓痨麻痹性痴呆”。在这种状况下,尤其是女性,麻痹性痴呆比起脊髓痨轻微。
    脑膜的或脑膜血管的梅毒
  脑膜的梅毒会导致头疼、恶心、呕吐、脑神经麻痹、紧绷,以及个性改变。脑膜血管的梅毒一开始会使得人头痛、晕眩、失眠、心理异常,中风则很普遍。
  以上仅略述梅毒的病征和症候,它们正是各个阶段临床梅毒学家所面临的挑战。
  

热心侦查:追溯诊断的精细艺术(1)
对于喜欢追根究底的人而言,没有其他疾病像梅毒那样,令人又爱又恨,因为梅毒擅长模仿许多其他状况,甚至解剖检查都看不出来。
  ——埃文·托马斯
  “梅毒”这个词在19世纪是忌讳的。很少人会写出来,无论是在信函或印刷品中,甚至很少说起,只有可怜的患者才会向最亲密的朋友提起,而且都有一种默契,绝对不会再提起。要找可以信赖的医生,才能保守秘密。医生如果知道有传播疾病的风险,经常要面对道德的心理冲突。厄普顿·辛克莱(Upton Sinclair)小说《损害》(Damaged Goods)中的小镇医生,就面临这样的困境。一位感染初期梅毒的年轻人找这位医生诊治,还打算结婚。医生应该警告未来的新娘吗?他没有,结果新娘生下一位受感染的婴儿。医生再次面对严重冲突,因为这男人打算为这危险的婴儿雇用奶妈。
  很少有人在传记中承认梅毒,而往往采取各种婉转的说法,以其他症状来代替,如麻痹性痴呆,有时候就以“瘫痪”取代末期梅毒。传记作家忽视梅毒对人的影响,通常是因为没有理由怀疑写作对象得过梅毒,或是文献档案无蛛丝马迹。有时顾及还活着的家属,因此故意隐瞒或是略而不提。有时发现与梅毒不相干。有些人以引用文章方式附带说明,或是在脚注中提到,最多另辟短文,好像梅毒不过是感冒一样,而非影响终生的重大事件。许多人认为,提到梅毒似乎太粗鲁无礼,作者不愿意指称一位伟大人物感染梅毒这种可耻的疾病,以免作品和梅毒连上关系,甚至只因为稍微提及梅毒,全部作品就要遭到诋毁玷污。
  医学传记作家经常成为“伟大的模仿者”的牺牲品,只看到梅毒模仿的疾病。死后的诊断往往发现梅毒的明显线索,但因喜欢推翻前人结论,结果大家看着一大堆诊断书,搔破脑袋也没有结果,其实惟有梅毒是最适当的解释。专家认定某种疾病,就只专注于相关的病征和症候以寻找证据,却没有退一步看看尸体或其一生,以获取更完整的资料。如果有哪种疾病需要完整了解,才能作出推测和侦查,那就是梅毒。
  哈钦森于1887年出版的《梅毒》一书(在绍丁以显微镜发现螺旋体之后,到1909年已修订改版数次),成为医界确认和治疗这种隐藏疾病的指导手册。哈钦森说明各种痛苦又难以理解的状况,其实与梅毒有关。他一生观察数千名患者,利用所收集的案例作研究。他觉得很幸运,能看到自己以“蓝色水银小药丸”治疗的年轻人也为人祖父。
  对哈钦森而言,梅毒在诊断上有其困难:看起来像是其他疾病,发作时也与其他疾病相符合。“只要是叫得出名字的疾病,几乎没有不被梅毒模仿的,梅毒无法窜改的疾病少之又少。”'1'更令人困惑的是,无法以特殊的症状来证实梅毒:“梅毒没有独属的创伤或形式。”'2'他审视患者的病历,并且仔细观察临床症状,以确定诊断结果。
  斯托克斯同意哈钦森的两个诊断挑战:梅毒有特殊的技能“可以模仿任何医学领域的每种疾病”'3',梅毒从来不会只有一个诊断线索。他呼吁梅毒侦探发挥福尔摩斯探案的精神,随时“注意身边的线索,就像猎人悄悄追踪危险的大型猎物”。'4'他认为要确认梅毒,主要的障碍在于医学专业人员对于这疾病的怀疑度太低,“因为梅毒诡计多端,善于伪装、欺骗、狠毒”。'5'这种疾病隐而不现,症状又很分散,医学侦探必须高度怀疑,像“雪貂一样地追踪线索”'6',并且提高警觉,在看似毫无瑕疵的表面下搜索病理学的过程。
  医生如果怀疑有梅毒,通常必须依靠临床观察所获得的资料做诊断。如果初期的溃疡很小,而且发烧轻微,患者可能没有注意,或者需要鼓励才想得起来。梅毒专家最好一再审阅患者的病历,要知道患者想保守秘密的话,多年来已经知道如何说谎隐瞒。询问患者的家属,看看有没有异常甚至犯罪的迹象,因为这是患者在第三期梅毒阶段可能出现的行为。以听诊器听大动脉清晰变化的音调,这是梅毒患者患心脏病的警讯。如果疑似感染梅毒,看看有没有关节痛、肌肉痛、头痛、胃痛等绕着全身移转,有没有兴奋和沮丧、紧张、神经失调、显著的虑病症,有没有出现病情危险、发作或是长期住院。不过最重要的是,累积各种线索和征兆,建立梅毒的终生发展模式,这样才能确定是不是梅毒。
  如果梅毒学家诊断活着的病人都如此困难,那么怎么可能对死亡已经一个世纪以上的人进行追溯性的诊断?有些案例已经很明确,但有些案例尚有可疑之处,要如何处理呢?传记作者比医生有某些优势,因为医生必须作困难的抉择,是否根据几次门诊就以有毒的水银治疗。传记作者以一生的观点来判断,包括死亡的状况和解剖,还有大量的文献资料,如日记、信函、朋友的日记和信件、医疗记录,再加上先前传记作家和诊断者所累积的作品和洞察。19世纪的人有记录每件事情(除了梅毒)的习惯,而且经常信件往返,也产生大量的档案。查询资料来源,必须翻阅成千上万的书籍和文章,再评估当时对这疾病了解多少,并且设想写作当时可能有什么因素造成偏见。
  

热心侦查:追溯诊断的精细艺术(2)
梅毒学家往往会用许多问题来询问疑似感染梅毒的患者。传记作家可以利用这些问题来挖掘文献档案的资料。首先要问的是,年轻时有没有感染的模式,有没有高风险的性行为,尤其是嫖妓;有没有承认得过梅毒,也许曾经小心翼翼地写信给朋友或亲密的家人;或是医生的诊断,即使是死后才揭露。在可能感染期间,有没有发高烧(斑疹伤寒、伤寒、疟疾),伴随着极度抑郁?有没有接受水银或砷(后来改以碘化钾)的治疗?本来很健康,突然终生被神秘痛苦的疾病所苦?出人意料地宣誓禁欲?闭门谢客?突然厌世,价值观改变,接受(或放弃)宗教?
  其次要问的是,接下来几十年,此人是否为许多疾病缠身,不同部位轮流发作,疑似梅毒引起?有怪异不寻常的行为?在后期阶段,出现神经系统梅毒的警讯——个性改变,如浮夸、亢奋、盛怒、暴力或犯罪行为、极度沮丧?有没有激烈且神秘的疼痛、肠胃剧烈疼痛,或者步履不稳——这是脊髓痨的警讯?
  此人被诊断出有麻痹性痴呆而住进精神病院?有心脏病迹象,可能是梅毒所引起的?解剖报告的资料是否有用呢?最后,“伟大的模仿者”模仿一种又一种的疾病,是否引起诊断上很大的迷惑?斯托克斯进行诊断观察,在病历下方留三寸的空白,写下他的评语。这位生物学的侦探保留了大量文件,里面有许多珍贵的数据。
  研究疑似梅毒患者的传记,通常可以发现以下的模式:
  1。保守秘密。虽然私底下跟朋友和医生说,但是终其一生不会公开承认得了梅毒。
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